女婴罕见皮肤缺失什么是先天性皮肤缺失

发布时间：2021-01-21 16:58:47 阅读：次来源：毛呢厂家

养生之道网导读：女婴罕见皮肤缺失，鲜红的肌肉裸露在外面令家长十分心疼，这种情况十分罕见，发病率仅十万分之一，医生们都表示棘手。下面来看女婴罕见皮肤缺失的详细情况。

女婴罕见皮肤缺失

最近，哈尔滨市第五医院接收了一名特殊的小患者，孩子还没满月，她得的这种病，患病率只有十万分之一，国内外都十分罕见，这也难住了省内不少大医院的医生。26天前，李娟生下了女儿乔乔，在产房里她只看了孩子一眼，就被护士匆忙抱走了。

后来她才知道，乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有皮肤，鲜红的肌肉直接暴露在外面，医生们担心孩子感染，让小宝宝住进了监护病房。李娟说，医生都表示在省内没治疗过这样的患者，他们除了能让女儿暂时不感染，也没有更好地办法，心急如焚的一家人开始四处求医。

哈尔滨市第五医院慢性创面病区副主任杨心波说，孩子一出生，就是先天性皮肤缺失症，这种病人是非常罕见，当时的面积相当于她身体的10%左右，主要分布在两个手，和两个下肢的内侧，很容易感染。先天性皮肤缺失症，是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及皮下组织出现先天性缺失。这种病十分罕见，发病率为十万分之一，死亡率达17.8%。

杨心波主任也只是在学术讨论时听说过这种病，之前省内还没有遇到过这样的病例。杨心波说，皮肤是人体最大的器官，一旦皮肤损伤之后，特别容易造成机体的感染，它是第一道屏障。像这个孩子刚刚出生，她的整个免疫机能、防疫技能还没有建立，所以她的皮肤缺失对她其实是致命的。

乔乔只是表皮和真皮的损伤，创面较浅，情况比较乐观，现在经过创面红蓝光治疗、应用促进生长药物，以及使用先进的辅料、包扎、换药等系统治疗，已经有了很大的好转。医生说，先天性皮肤缺失症的致病原因还不清楚，目前世界上也没有成熟的治疗经验可供参考。如果特别严重的患儿，需要植皮手术来治疗，而乔乔算是不幸中的万幸。戳个大拇指，希望宝贝能早日康复，健康成长！

疾病的发生虽然是概率性的，但是一旦发生，对患者来说就是百分之百的，所以，我们需要了解什么是先天性皮肤缺失。

什么是先天性皮肤缺失

自1767年首次报道距今已有200多年，全世界共报道先天性皮肤缺失约500例，发病率为十万分之一，中国见数十例报道。有专家称，该病大部分是因基因缺失而导致的，资料显示死亡率达17.8%，可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病。症状如下：

1、出生时即有界限清楚的皮肤缺损，其基底呈红色粗糙、湿润的肉芽面；或为厚壁大疱，疱顶部很快破损而形成皮肤缺损。

2、损害大小不一，形态多为圆形，也可呈细长形、三角形或星形。

3、多见于头皮，其次为四肢及躯干部，少数为多处发病。

4、缺损愈合慢，反复结痂，脱落，历数月至数年后被羊皮纸样疤痕组织所代替而最终痊愈。

5、可伴大疱性表皮松懈症、先天性截肢等异常表现。

先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良。部分伴发大疱表。皮松解症。病因尚无定论。可能与子宫腔狭小。或胎儿皮肤。和羊膜粘连等有关。缺损一般多发于头皮。则全发生于双下肢。治疗在婴儿期主要是加强护理。先天性皮肤缺损症可以自愈，主要是好好护理，要保持局部干燥清洁，理疗可以加速愈合。